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α-葡萄糖苷酶

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血清或血浆:
  习惯单位:467±135mU/g蛋白质(±s)
  法定单位:467±135U/kg蛋白质

(1)羊水细胞、成纤维细胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏:Ⅱ型糖原积累症。
  (2)血清中α-Glucosidase活力下降:见于男性不育症(如:精索静脉曲张、精子缺乏或精子活动力下降),并常见于输精管切除后。

随羊水细胞培养时间延长G-6-P酶活力增加。若培养时间过短或未加热处理。则pH4/pH6值可能对正常胎儿提供错误的数据信息。
  (1)α-Glucosidase有二种:一种最适pH是4.0,对热稳定,此酶在Ⅱ型糖原积累症中减少;另一种最适pH为6.0,对热不稳定,且对Ⅱ型糖原积累症无诊断价值。
  (2)产前诊断Ⅱ型糖原积累症可通过分析羊水细胞的α-Glueosidase水平来实现。
  (3)Ⅱ型糖原积累症患者心脏、骨骼肌、肝、皮肤成纤维细胞、尿和白细胞中α-Glueosidase水平均下降。

小儿糖原贮积病Ⅱ型