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胎儿脑积水

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脑积水(hydrocephalus)是指由于脑脊液(CSF)的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF的吸收障碍引起,罕见情况下可由CSF的分泌过多造成。脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿,此时由于颅缝尚未闭合,故头颅呈进行性异常增大,伴有特殊的临床表现,又称婴儿脑积水。本节着重介绍此类脑积水。此外,脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人,由于此时颅缝已经闭合,故无明显的头颅增大,而表现为慢性颅内压增高,对此类脑积水,也作一扼要介绍。

胚胎50天,即出现CSF循环。大多数CSF是由侧脑室脉络丛产生,每天约500ml,平均每分钟形成0.35~0.4ml。CSF产生的机制还不清楚,主动分泌和由血清渗出均有可能。自两侧侧脑室产生的CSF,通过室间孔流至第三脑室,再经中脑导水管流至第四脑室,然后通过其正中孔(Magendi孔)和左右侧孔(Luschka孔)流至枕大池、桥小脑角池和桥池,最后,CSF向上流至小脑蛛网膜下腔,经环池、四叠体池、脚间池和交叉池,至大脑半球表面的蛛网膜下腔;向下流至脊髓蛛网膜下腔。

脑脊液循环的主要动力是脑搏动。影响CSF循环的因素还有:新形成的CSF的流出、体位效应和室管膜上皮的纤毛运动。大部分CSF经矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收到上矢状窦内。小部分CSF可在脊髓蛛网膜下腔内吸收。

新生儿患先天性脑积水者,占0.061~0.1%。如果把婴儿出生后或脑脊膜膨出手术后发生的脑积水也计算在内,发生率就更高。另外,在儿童,因颅内感染或蛛网膜下腔出血等引起的继发性脑积水,也不少见。

脑积水有先天性和获得性两类,各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下:

(一)先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有:

1.脑导水管畸形 又分为:①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜。

2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同。

3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

5.其它一些先天性疾病,如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等,均可伴发脑积水。

(二)后天性脑积水 主要病因有:

1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染,皆可引起炎性粘连,造成CSF循环梗阻,从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。

2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血,可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒,或因血块机化粘连,造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻,从而引起脑积水。

感染和出血引起的脑积水,多为交通性脑积水。

颅缝闭合与否,直接影响临床表现,故分别介绍如下:

(一)婴儿脑积水(<2岁)脑积水进展缓慢,表现为头颅进行性异常增大,头皮静脉怒张,前额向前突出,颅缝分离,前囟扩大、膨隆,有时后囟和侧囟也扩大。头部叩诊呈"破罐音"。一般无视乳头水肿和视网膜出血。当脑积水进行性加剧时,由于眶顶受压,眼球下移,巩膜外露,形成所谓的"落日征"(图53-1)。若脑积水进展迅速时,可出现反复呕吐。此外,当扩张的脑室压迫视神经、视交叉和枕叶时,可出现视力障碍,甚至失明。压迫中脑顶盖时,可引起分离性斜视和上视障碍。若双侧皮质延髓束断裂时,可引起下脑干功能障碍,表现为吮吸和进食困难,有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时,可引起眼内斜;迷走神经受牵拉时,常出现喉鸣音。

晚期,脑积水患儿可出现头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍,甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时,可因发生脑疝而死亡,或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。

(二)儿童脑积水(2~10岁)这类患儿,由于先前存在隐性进行性脑室扩大,在颅缝闭合后,虽然头围正常,但进行性脑室扩大依然存在,一旦失代偿,便发生症状。临床表现为颅内压增高,常有视乳头水肿。当患儿发生头部损伤或病毒感染等时,可使神经系统功能障碍加剧。

另有部分患儿,脑室系统也是明显扩张的,且头围轻度增大或明显增大,但神经系统发育基本正常。只是在因意外外伤作检查时,方发现颅缝分离、鞍背骨质疏松等。外伤后,患儿神经系统功能也迅速恶化,可相继出现前述症状。

我国正常婴儿的平均头围

月龄 出生时 1 2 3 4 5 6 8 10 12

头围(cm) 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1

女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9

患儿脑室系统扩张,头颅增大。脑室周围白质水肿,甚至脑组织萎缩。侧脑室壁可形成憩室或囊肿,其大小不一,若增大时可穿破大脑皮层,进入蛛网膜下腔,便形成CSF内引流,使脑积水可能静止或形成脑外积水。

根据上述典型症状,不难作出婴儿脑积水的诊断。对于早期可疑病儿,应作下述检查。

(一)头围测量 每隔2个月定期测量额枕周径。我国正常婴儿的平均头围见表53-1。1岁以后,第2年增加2cm,第3~4年增加2cm,第5~10年共增加1.5cm。需注意,在较大儿童,正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。

(二)透照法(透光试验) 当皮层薄于1cm时,透光试验阳性。但需注意,有硬脑膜下渗出、脑室穿通畸形、帽状腱膜下积液等时,透光试验也可阳性。

(三)颅骨X线平片 在婴儿脑积水,可发现头颅增大,颅面比例不调,颅骨变薄,颅缝分离,前、后囟扩大或延迟闭合;在较大儿童,可显示蝶鞍扩大,后床突吸收等颅高压症。另外,还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。

(四)CT扫描 交通性脑积水时,脑室系统和枕大池均扩大;若有导水管狭窄,则仅侧脑室和第三脑室扩大,而第四脑室正常。

(五)脑室造影 脑室空气或碘水造影,有利于估计脑室大小和梗阻的部位。

(六)同位素检查 交通性脑积水时,同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室,脑室扩大,且放射性清除缓慢,造影后24小时,大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现。若行同位素脑室造影,还可确定脑室梗阻的部位。

1. 婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起,可单侧或双侧,以顶额部常见。慢性者,也可使头颅增大,颅骨变薄。前囟穿刺可资鉴别,从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。

2.佝偻病 由于颅骨不规则增厚,致使额骨和枕骨突出,呈方形颅,貌似头颅增大。但本病无颅内压增高症状,而有佝偻病的其他表现,故有别于脑积水。

3.脑发育不全 虽然脑室也扩大,但无头围异常增大。突出表现为痴呆而无颅内压增高症状。

4.积水性无脑畸形 CT扫描可资鉴别。积水性无脑畸形时,CT片上除在枕区外无脑皮质,以及可见突出的基底节。

5.巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加。有些原发性巨脑可能有家族性,有或无细胞结构异常。本病虽然头颅较大,但无颅内压增高症状,CT扫描显示脑室大小正常。

(一)手术治疗 对进行性脑积水病儿,均需手术治疗。早期手术效果较好;晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者,手术效果较差。手术种类繁多,有减少CSF形成的手术;CSF颅内、外分流术;脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位,选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水,原则上应明确病因,尽可能地解除梗阻;如为交通性脑积水,可行分流术,目前临床上常用的有脑室心房分流术(V-AS)和脑室腹腔分流术(V-PS)。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时,应同时作脑室和囊肿分流术;同理,当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时,应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术。

V-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置。常用的分流装置有国产NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每种分流装置均有一特制的阀门,使液体单向流动,并能保持脑压于正常范围。V-AS与V-PS的近期效果相似。就术后并发症而言,V-AS主要有感染,且多为顽固性败血症和脑膜炎,若发生分流管阻塞,多在脑室端。而V-PS的主要并发症为分流管阻塞,多发生在腹腔端,若发生感染,多为腹腔感染。故多数文献认为V-PS优于V-AS。但George等的长期随访结果表明,分流术后感染与手术方式无明显关系,而与手术医师的操作技术有关,V-AS术后的顽固性败血症,可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止;而且V-AS的远期效果较V-PS为好。故作者结合自己的临床经验,认为V-AS优于V-PS。不过,在右心衰竭、近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者,禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作脑气体造影。

(二)非手术治疗 适用于不能手术治疗的病例,或作为分流术的术前准备,以改善病儿的状况,赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水,还可行多次腰穿治疗。

(三)分流术后并发症及处理

1.感染 分流术后总感染率为2.7~22%,小于1岁婴儿的感染率最高。有其他先天性异常的病儿,感染率也较高。分流装置的外部感染,可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染;若分流装置的内面感染,可产生脑室炎、菌血症(在V-AS)和腹膜炎(在V-PS)。有时分流装置功能障碍(见下)为感染的唯一表现。少数感染病例毫无症状,仅在作分流矫正术时,作常规培养,方得以明确。

分流术后一旦明确感染,就应将分流装置去除或更换新的分流装置,并应根据细菌培养和药敏结果,选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射,对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者,应作脑室外引流。

2.分流装置的功能障碍 最初都不明显,仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大。进而表现为前囟的持久隆起,头围增长过度;在较大儿童,出现颅内压增高症状和体征。处理时,应先判断分流梗阻的具体部位,再酌情作分流矫正术或更换分流术式。判断方法如下:当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时,表明管的脑室端不通,常为脉络丛或血凝块堵塞所致;若难于压瘪阀门,需虑及阀门本身或远端分流管梗阻,常为血凝块(V-AS时)、大网膜或纤维素块(V-PS时)阻塞所致;若分流装置经过的皮下通道积液时,提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成,或因儿童生长,使远端管脱出腹腔。

3.颅内血肿 此类并发症通常见于3岁以上头围大,有显著脑室扩张的患儿,是引流太快的结果。并发硬脑膜下血肿者0.4%,硬脑膜外血肿者罕见。如能在术中少释放CSF,并选用高压的阀门(0.93~1.23kPa),可减少和防止此并发症。

4.分流术后颅缝早闭 少数脑室显著扩张的大头婴儿,如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后,会发生颅骨重叠,导致颅缝早闭。选用高压阀门(0.93~1.23kPa),可防止这一并发症。